Approccio in acuzie per Medici di Continuità Assistenziale

MALATTIA DI FABRY

Francesca Carubbi

• In caso di episodi dolorosi acuti, refrattari agli analgesici consueti, si prediligono gli analgesici efficaci per i dolori neuropatici (carbamazepina, gabapentin, difenilidantoina).
  
  
• In caso di ictus, TIA, angina, infarto del miocardio, si applicano i trattamenti abituali e le misure terapeutiche utilizzate in altri pazienti. Ricordare che gli ictus sono prevalentemente ischemici, spesso lacunari e che possono essere cardio-embolici in caso di aritmie tipo fibrillazione atriale. L’utilizzo di antiaritmici e betabloccanti deve essere valutato caso per caso.
  
  
• In caso di allergia e shock da infusione endovenosa dell’enzima ricombinante (oggi disponibile per l’infusione a domicilio del paziente), interrompere immediatamente l’infusione in corso e iniziare trattamento abituale per allergie: riempimento fluidico, antistaminici e corticosteroidi per via endovenosa ed avvertire il medico di riferimento per le opportune variazioni terapeutiche; è possibile instaurare una pre-medicazione prima delle infusioni endovenose successive. Allergie crociate tra i diversi enzimi terapeutici sono possibili.