Approccio in acuzie per Medici di Continuità Assistenziale

MALATTIA DI GAUCHER

Maria Domenica Cappellini

In caso di allergia e shock da infusione endovenosa dell’enzima ricombinante (oggi disponibile per l’infusione a domicilio del paziente), interrompere immediatamente l’infusione in corso e iniziare trattamento abituale per allergie: riempimento fluidico, antistaminici e corticosteroidi per via endovenosa ed avvertire il medico di riferimento per le opportune variazioni terapeutiche; è possibile instaurare una pre-medicazione prima delle infusioni endovenose successive. Allergie crociate tra i diversi enzimi terapeutici sono possibi.

In caso di episodi dolorosi acuti, refrattari agli analgesici consueti, si prediligono gli analgesici efficaci per i dolori neuropatici (carbamazepina, gabapentin, difenilidantoina).

In caso di eventi cardio vascolari, quali TIA, angina, infarto del miocardio, si applicano i trattamenti abituali e le misure terapeutiche utilizzate in altri pazienti. L’utilizzo di antiaritmici e betabloccanti deve essere valutato caso per caso specialmente nei pazienti che fossero in terapia con Eliglustat.